Beljakovinski grudice ALS v možganih so pojasnile
Zdravje

Beljakovinski grudice ALS v možganih so pojasnile

Postmortalna možganska tkiva

Aliza ljudi, ki so podlegli zaradi ALS razkrijejo grobe proteine, imenovane TDP-43. Nedavna študija raziskovalcev v Johns Hopkinsu, ki vključuje možgansko tkivo pri miših in ljudeh, osvetljuje vlogo TDP-43 v normalnih celicah in razlog za njihovo kopičenje v patoloških pogojih.

Podrobnosti članka so objavljene v izdaji avgusta 7 Science . Glede na ugotovitve je fiziološka vloga beljakovin preprečiti, da bi živčni celici za izdelavo beljakovin uporabljali kriptične eksone (neželene dele RNK). Toda, ko je v teh celicah prekomerno prepletanje TDP-43, se motnje pojavljajo in kriptični eksoni dobijo prosti zagon. Ko se to zgodi, hitro napreduje v celično smrt možganov ali hrbtenjače.

Po mnenju Philip Wong, profesorja patologije na Medicinski fakulteti Univerze Johns Hopkins in višji avtor študije, je vloga tega proteina v zdravju in bolezni je bila skrivnost. Dejansko je pred približno desetimi leti znanstveniki najprej opisali gruče TDP-43, ki se pogosto pojavljajo v degeneriranih možganskih ali živčnih celicah tistih z amiotrofično lateralno sklerozo (ALS), vendar raziskovalci niso mogli ugotoviti, ali so gomila vzrok ALS ali učinek bolezni. Ena šola je mislila, da so gumi sami strupeni. Druga šola je predstavila teorijo, da so kepe preprosto preprečevale, da bi TDP-43 opravljal svojo normalno vlogo.

Da bi ugotovili, katera teorija je lahko v redu, je Jonathan Ling, diplomant iz Wongovega laboratorija, izbrisal gen za TDP-43 iz obeh laboratorijskih miši in človeških celic. Ko je to storil, je zaznal nenormalno obdelavo kriptičnih eksonov. Natančneje, ugotovili so, da so ti segmenti RNK vključevali, namesto da bi jih izključili, celice.

Ko so raziskovalci preučevali možganske obdukcije pri bolnikih z ALS, so potrdili, da ne obstajajo le tvorbe TDP-43, ampak tudi kriptični eksoni v degeneriranih možganskih celicah.

Vendar pa v možganskem tkivu zdravih ljudi ni bilo nobenih skrivnih eksonov. Ta ugotovitev kaže, da ko se TDP-43 združuje skupaj, to ne deluje več in celice delujejo tako, kot da sploh ni TDP-43. Raziskovalci opozarjajo, da kljub študiji vloga TDP -43 v ALS ni v celoti razumljen. Medtem ko študija kaže, kaj se zgodi potem, ko se izgubi TDP-43, ne razkriva, zakaj se prvič zgosti. Skupina Wong načrtuje študije, ki lahko odgovarjajo na ta vprašanja, pa tudi dodatne preizkuse o tem, kako zdraviti TDP-43 patologijo pri ljudeh.

Viri:

//www.hopkinsmedicine.org/

Alzheimerjeva bolezen se je zmanjšala z redno prehrano in telesno vadbo
Enostavno popravljanje lahko prepreči odpoved ledvic

Pustite Komentar